Dermatofibrosarcome
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Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand ou dermatofibrosarcome protubérant est une forme rare et localement agressive de cancer provoquant initialement dans les couches profondes de la peau une tumeur infiltrante, envahissant et détruisant les tissus adjacents à la tumeur, de grade bas à intermédiaire. Ce cancer possède un très fort risque de récidive après exérèse, métastase peu, dans environ 1 à 5 % des cas, particulièrement après de multiples exérèses et est classé dans la catégorie des sarcomes des tissus mous dont il représente environ 3 % des cas. 15 % des tumeurs DFSP, souvent anciennes, subissent une transformation fibrosarcomateuse (FS-DFSP) de haut grade avec fort risque de métastases à distance, particulièrement au niveau des poumons et de l'encéphale, impliquant un pronostic plus sombre.
