Biotinidase
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La biotinidase est une enzyme ubiquitaire des cellules de mammifères. Cette enzyme est présente à des taux élevés dans le foie, le sérum et les reins. Sa fonction primaire est de cliver la biotine au départ de la biocytine, préservant la réserve de biotine pour son utilisation en tant que cofacteur des enzymes biotine dépendantes, en l'occurrence les 4 carboxylases humaines :la pyruvate carboxylase,
l'acétyl-CoA carboxylase,
la propionyl-CoA carboxylase,
la méthylcrotonyl-CoA carboxylase
