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L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HTP-TEC) est une complication rare de l'embolie pulmonaire aiguë. Il s'agit d'une maladie chronique causée par l'obstruction des vaisseaux sanguins acheminant le sang du coeur vers les poumons. Cette obstruction provoque une résistance accrue à l'écoulement du sang dans le réseau artériel pulmonaire, ce qui entraîne une élévation anormale de la pression artérielle pulmonaire. Les embolies pulmonaires résultent de caillots sanguins qui proviennent généralement des veines profondes des membres inférieurs (thromboembolie) et se logent dans l'arbre artériel pulmonaire après avoir traversé le côté droit du cœur. Les caillots sanguins se dissolvent normalement en quelques jours à quelques semaines, mais des obstructions vasculaires chroniques peuvent persister chez certains patients du fait de la cicatrisation anormale des caillots qui évoluent en un tissu fibreux organisé cicatriciel, provoquant une gêne ou un arrêt de l’écoulement sanguin. Les patients présentent des obstructions des artères pulmonaires lobaires, segmentaires ou sous-segmentaires associées à des degrés variés d’atteinte des petites artères pulmonaires de moins de 0,5 mm de diamètre. Certains patients peuvent présenter des pressions artérielles pulmonaires normales ou quasi normales au repos malgré l’existence de symptômes à type d’essoufflement et de limitation à l’effort. Ces patients sont étiquetés comme ayant une maladie thromboembolique chronique pulmonaire sans hypertension pulmonaire.

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